A doença de Behçet é bastante comum em países que fazem parte da antiga rota da seda, que se estende da Ásia ao Mediterrâneo, afetando principalmente gregos, turcos, árabes e israelenses, além de coreanos, chineses e japoneses. Ela recebe esse nome por ter sido descrita em 1937 pelo dermatologista turco Hulusi Behçet. O início dos sintomas geralmente ocorre entre os 20 e 40 anos de idade, homens e mulheres são acometidos de forma semelhante, mas homens jovens de origem asiática apresentam manifestações mais graves da doença. Diferentes genes aumentam o risco de desenvolver a doença de Behçet e acredita-se que fatores ambientais como infecções podem ajudar a desencadear a doença.
As manifestações da doença de Behçet ocorrem de forma recorrente, ou seja, em crises que melhoram com o tratamento e retornam após um período sem sintomas. A queixa mais importante é a presença de aftas recorrentes que podem estar associadas ou não a úlceras genitais, lesões de pele, dores articulares, inflamação no olho, alterações neurológicas, intestinais, inflamação e trombose em veias, além da formação de aneurismas em diferentes artérias. As queixas de doença de Behçet geralmente iniciam com aftas bastante dolorosas, muitos anos antes do diagnóstico. As aftas afetam qualquer parte da cavidade oral e variam em número e tamanho. As aftas geralmente duram mais de uma semana e geralmente não deixam cicatriz. As úlceras genitais são mais dolorosas que as aftas, mas elas ocorrem em menor freqüência em relação às aftas. Elas podem ser encontradas na vulva (parte de fora da vagina) em mulheres e no testículo ou no pênis em homens. Porém, em ambos os sexos, podem ser encontradas úlceras na virilha, períneo e região perianal. As lesões de pele mais comuns na doença de Behçet incluem eritema nodoso que são nódulos dolorosos e avermelhados em pernas, lesões semelhantes a espinhas e as lesões pápulo-pustulosas que são pequenos caroços vermelhos e pequenas bolhas de pus.
Diferentes partes do olho podem ser inflamadas em pacientes com doença de Behçet e os termos médicos para essa inflamação são conhecidos por uveíte, vasculite na retina e vitreíte. Quando o olho é inflamado, pode haver apenas dificuldades para a visão, sem dor ou vermelhidão nos olhos. Portanto, é importante o paciente ter acompanhamento regular com oftalmologista e procurar atendimento médico sempre que sentir algum problema nos olhos. A inflamação no olho vista na doença de Behçet pode levar à cegueira irreversível naqueles que não tratam corretamente. As queixas neurológicas são muito graves, elas podem ocorrer na forma de dor de cabeça forte e que não melhora com analgésicos e com sintomas parecidos com os de um derrame cerebral. Nessa situação, é obrigatório o atendimento de urgência em pronto-socorro para realizar exames, colher líquor (líquido da espinha) e fazer exame de ressonância magnética do crânio. Em outros casos, a doença de Behçet pode dar dificuldades de memória e raciocínio, que vão piorando ao longo do tempo. É importante observar esses sintomas e falar para o seu médico.
Quando o intestino é afetado pela doença de Behçet, o paciente queixa-se de dor na barriga tipo cólica, diarréia e sangue nas fezes, quando isso acontece, é necessário realizar exames como a colonoscopia e diferenciar de parasitose intestinal. A inflamação no intestino é mais encontrada em pacientes com doença de Behçet de origem japonesa.
A inflamação nos vasos sanguíneos pode levar a tromboses nas veias de qualquer parte do corpo, seja nas pernas, no abdome ou no interior do crânio. Aneurismas também podem ser encontrados e são causados por inflamação da parede das artérias. Eles principalmente nas artérias que levam o sangue aos pulmões e às pernas. Felizmente, os aneurismas são raros em pacientes com doença de Behçet.
O diagnóstico de doença de Behçet é baseado nas manifestações apresentadas pelos pacientes e analisadas pelo médico. Não há exame de laboratório que determine o diagnóstico. Muitas vezes, o reumatologista necessita do auxílio do oftalmologista para saber se há inflamação no olho e qual estrutura está inflamada. Após o diagnóstico, o paciente necessita seguir com reumatologista regularmente para avaliar se a doença de Behçet está ativa e qual o tipo de tratamento a ser prescrito.
O tratamento da doença de Behçet depende das queixas do paciente e dos órgãos afetados. As aftas podem ser tratadas com anestésicos e corticosteróides tópicos, além de antissépticos bucais como o gluconato de clorexedine. Outros medicamentos de efeito local também podem ser prescritos pelo médico para aliviar os sintomas. Manifestações menos graves como aftas, dores articulares, lesões de pele e úlceras genitais podem ser tratadas com medicamentos como corticosteróides orais, colchicina, pentoxifilina, penicilina, dapsona, talidomida, entre outros. Agentes imunossupressores como azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina e metotrexate são reservados para manifestações graves como a inflamação do olho, as manifestações neurológicas ou vasculares (veias ou artérias). Pacientes que não melhoram com imunossupressores podem se beneficiar com agentes imunobiológicos, especialmente com agentes anti-TNFα como o infliximabe e o etanercepte.
Autoria: Alexandre Wagner S. de Souza
Referências bibliográficas
Mendes D, Correia M, Barbedo M, Vaio T, Mota M, Gonçalves O, Valente J. Behçet’s disease – a contemporary review. Autoimmun Rev. 2009;32:178-188.
Sakane T, Takeno M, Suzuki N, Inaba G. Behçet’s disease. N Eng J Med. 1999;341:1284-1291.
Neves FS, de Moraes JCB, Gonçalves CR. Síndrome de Behçet: à procura de evidências. Rev Bras Reumatol 2006;46(Suppl 1):21-29.
Sou instrutora de yoga e sugiro a prática para obter consciência do efeito do estresse na sua doença, é uma doença inflamatória é obrigatório o cuidado com a alimentação!
Também tenho doença autoimune e controlo sem medicamentos
ola meu nome e sueli rinolfi tbm tenho sindrome de bechet minha reumato descobreiu em2011 faço uso colchicina vitamina d3k e outros me ataca oe pes ,com uceras dolorozas e boca porem a uma relaçõa com emocional ea alimen taçõa faço crizes asim conforme minha alimetação e tambem meu emocional sofro muito no calor tbm fui diaguinostica com muitos exames e tbm com biopisia das lesoes masisso vida que segue
Em 2013, em meio aos excessos do carnaval, tive minha primeira e maior crise. Com eritemas nodosos extremamente dolorosos nas pernas, tornozelos e pés, foliculites no peito, abdômen e costas, aftas na língua, lábios e toda cavidade bucal, dor de dente, caroços nas duas axilas, erupções no couro cabeludo, aftas no pênis (na borda da uretra) e na região perianal, dores nos ossos dos pés, tornozelos e canela, além de epididimite em um dos testículos.
Após ida em cinco médicos clínicos gerais afiliados ao meu plano de saúde, todos sem diagnóstico, fui a um particular.
Então, este médico me diagnosticou em 2014 com doença de behçet.
Neste ano de 2019, por ter um filho bebê que pouco dorme, tive muita privação do sono. O que acarretou baixa da imunidade, e, acometimento recorrente pela síndrome. Resultado: tive um TEP (tromboembolismo pulmonar) bilateral e quase fui a óbito!
Faço tratamento azatioprina 50mg, prednisona 20 mg, adera D3, e a rivaroxabana (xarelto 20mg), além de cuidar bastante da alimentação, sono e recomposição diária de vitaminas.
Já que não há cura, procurem um bom médico reumatologista e tentem a remissão da doença!
Higor, estou em remissão da doença desde 2007 e posso garantir que me sinto curada.
Embora a medicina prove que não tem cura, posso lhe dizer que creio que para Deus tudo é possível.
Você já está curado, creia assim.
Tive cegueira em função do Behçet e minha vista já recuperou 90%.
Fique com Deus.
Tudo de bom!
Alguém já fez este exame ? Exame Hla B 51
Olá meu irmão tem a 4 anos … faz o tratamento sempre ele teve uveite … infelizmente eu tenho hj 10 meses que aestou doente , a 2 meses fui no reumatologista e ele acha q e a msm …. estou só esperando 2 exames pra começa o tratamento… sofro muito pela as dores … não posso fazer nenhum esforço tem dias que não posso nem caminha …. Só Deus pra conforta agente que sofre com essa doença ?
Peço a Deus qie nao viva muito tempo pois estpu cansada dessa doença. So de pensar que vou viver mais uns 30 anos. Me da agonia e revolta.
ALINE, VÍ SEU COMENTÁRIO, PASSEI ISSO COM MINHA FILHA E NÃO ACHO FÁCIL, SINTO COM ELA TODO O SOFRIMENTO, MAS ESTAMOS HÁ 6 ANOS NO HC EM SP ACHAMOS UM MÉDICO SENSACIONAL, QUE NOS AJUDOU DEMAIS..MAS COM OS ANOS FOMOS TAMBEM AJUDANDO…ALIMENTAÇÃO EXERCÍCIOS ..VITAMINAS.. TUDO ISSO AJUDA.. VAI PASSAR.. VC TEM QUE ACERTAR O REMÉDIO.
OLÁ MEU NOME É RAQUEL MINHA FILHA FOI DIAGNOSTICADA HÁ 6 ANOS COM O BEHCET ENCONTRAMOS NO HC EM SP O ATENDIMENTO PARA ELA E HJ FAZ USO DE COLCHICINA E SEM CORTICOIDES, SOMENTE NAS CRISES,,, HC SP EQUIPE IMUNOLOGIA , ELE CONSEGUIU DAR UMA QUALIDADE DE VIDA MELHOR PARA ELA, HJ FAZ ACOMPANHAMENTO DE PSICOLOGA POIS PASSOU POR VÁRIOS TRAUMAS, E POR SER CRIANÇA MUITA COISA NA VIDA DELA FOI DIFERENTE HJ COM 16 ANOS LEVA UMA VIDA NORMAL, MAS ESTAMOS ATENTOS A QUALQUER QUEIXA E APRENDEMOS A OBSERVAR A REAÇÃO DO CORPO DELA E A CONSEGUIR CONTROLAR AS CRISES MAS NÃO É FACIL.