1. O que é a dermatomiosite?
2. É comum na infância?
A dermatomiosite é uma doença rara na infância, sendo mais comum na idade adulta. Sua incidência estimada é de 0,4 a 0,5 para cada 100.000 habitantes (dados da Inglaterra e dos Estados Unidos). Não temos dados sobre sua incidência em nosso país. Mais frequentemente inicia-se na faixa etária de 4-10 anos e acomete mais o sexo feminino.
3. Qual é a causa da dermatomiosite?
Não há causa conhecida. O desenvolvimento da doença está relacionado a um distúrbio imunológico e associado a uma predisposição genética, que resultam em um processo denominado vasculite (inflamação dos vasos sangüíneos), de caráter crônico. Infecções por vírus ou bactérias podem preceder o aparecimento dos sintomas. No entanto, o papel destes agentes no desencadeamento da doença ainda é motivo de pesquisa.
4. Quais são as manifestações da dermatomiosite?
Em geral as manifestações surgem de modo lento e progressivo. A criança queixa-se de dores pelo corpo e nos músculos, apresenta febre baixa, desânimo, dificuldade para elevar os braços, pentear seus cabelos, subir escadas, levantar-se do chão e até mesmo da cama. As crianças recusam-se a andar e pedem para ser levadas ao colo. Podem ocorrer também dor ou inchação articular, dificuldade para engolir, regurgitação ou vômitos, voz fanhosa, tosse, dificuldade para respirar e quedas freqüentes. Em muitos casos a fraqueza muscular é a única manifestação, o que dificulta e retarda o diagnóstico. Os principais músculos acometidos são aqueles localizados nas coxas e na parte proximal dos braços. O acometimento dos músculos da respiração não é frequente, mas pode levar a dificuldades na respiração.
O quadro cutâneo é variável, com destaque para a vermelhidão generalizada na face, que muitas vezes é diagnosticada como dermatite alérgica. Um sinal sugestivo da dermatomiosite é o chamado heliotropo, que se caracteriza por inchaço e mancha arroxeada ou vermelha em volta das pálpebras. Manchas vermelhas também são freqüentes nos cotovelos, nos joelhos e nas superfícies extensoras das pequenas articulações das mãos, e conhecidas como sinal de Gottron. É importante salientar que estas lesões de pele podem aparecer ou se acentuar após exposição ao sol. Nódulos calcificados no tecido subcutâneo também podem surgir com a evolução da doença (calcinoses). Outros órgãos como o coração, pulmões e intestinos também podem ser acometidos. Diferentemente dos adultos, a dermatomiosite na faixa etária pediátrica não tem relação com doenças neoplásicas.
5. É contagioso?
A dermatomiosite não é uma doença infecto-contagiosa. Portanto, as crianças podem frequentar normalmente a escola e a creche assim que seu quadro clínico o permita.
6. Como se faz o diagnóstico da dermatomiosite?
O diagnóstico da dermatomiosite baseia-se nas manifestações clínicas descritas acima e nas alterações laboratoriais. A elevação das enzimas musculares como a creatino fosfoquinase (CK), a desidrogenase láctica (DHL), a aldolase e as transaminases (TGO e TGP) é importante para a confirmação do diagnóstico. Entretanto, esta elevação poderá não ocorrer nos quadros de dermatomiosite amiopática. O aumento nos valores das transaminases também pode ocorrer nas doenças que acometem o fígado e esta diferenciação deve ser feita cuidadosamente. A resposta ao tratamento é acompanhada com exame físico e a dosagem das enzimas musculares.
A eletroneuromiografia e a biópsia muscular fazem parte dos critérios para o diagnóstico da doença, porém são solicitados apenas quando a criança não apresenta o comprometimento cutâneo, casos de apresentação atípica ou quando há dúvidas no diagnóstico. A ressonância magnética pode ser utilizada para auxiliar no diagnóstico e para localizar o melhor grupo muscular para a realização da biópsia muscular. Outros exames poderão ser necessários na dependência dos outros órgãos acometidos.
7. A dermatomiosite tem cura?
A dermatomiosite, assim como as outras doenças reumáticas, não tem cura. O tratamento tem por objetivo induzir à remissão da doença para que a criança possa levar uma vida normal e sem medicações. Na maioria dos casos, a inflamação é controlada através do uso de corticosteróide e de medicamentos imunossupressores, que são utilizados por um ou mais anos. Dados epidemiológicos mostram que o prognóstico da doença na criança é melhor do que nos adultos. A doença pode ter um curso monocíclico, ou seja, um episódio único que entra em remissão com as medicações e na mais retorna, levando a um prognóstico melhor. O curso policíclico crônico é caracterizado por remissões e recidivas e, como o curso ativo crônico, quando o paciente não apresenta melhora significativa com o tratamento e está sempre em atividade, apresenta um prognóstico mais reservado, sujeito a mais complicações.
8. Quanto tempo dura o tratamento?
É variável e de acordo com cada caso. Por se tratar de doença crônica, o tratamento é, de modo geral, demorado. Os medicamentos poderão ser substituídos, ter suas doses corrigidas, ou, ainda, ser associados a outros, dependendo da evolução da criança. Cada medicação introduzida deve ser retirada lentamente, para que não haja a reativação da doença.
9. Tem que usar corticosteroide?
Invariavelmente sim. O corticosteroide é a medicação de primeira escolha no tratamento da dermatomiosite. Ele ajuda no controle da doença, tanto das manifestações cutâneas como musculares ou de outros órgãos e sistemas. As doses são variadas e o tempo de uso depende de cada situação. Pode ser feito por via oral ou endovenosa. A escolha da via endovenosa ocorre nos casos mais graves, quando uma dose mais alta se faz necessária, e sempre que se necessita uma resposta mais imediata. Embora seu uso provavelmente seja prolongado, deve-se ficar atento a efeitos colaterais como o aumento do risco de infecção (que também ocorre com a maioria dos medicamentos utilizados no tratamento da doença), alterações no crescimento, hipertensão, diabetes, alterações oculares e osteoporose. NUNCA deverá ser interrompido subitamente e sem orientação médica, pois isto pode levar a complicações graves e até ao óbito.
10. Quais os outros medicamentos que são indicados no tratamento da dermatomiosite?
Hidroxicloroquina: tem indicação como tratamento coadjuvante naqueles pacientes que apresentam lesões de pele fotossensíveis (pioram com o sol).
Metotrexato: pode ser utilizado por vias oral, subcutânea, intramuscular ou endovenosa (esta última reservada para casos graves), geralmente uma vez por semana. Sua eficácia começa a ser observada a partir da oitava semana. É indicado quando o paciente torna-se dependente ou resistente ao corticosteróide. Pode causar aftas, enjoos e alterações em alguns exames de sangue, como o hemograma e as transaminases.
Ciclosporina: seu uso geralmente se faz por via oral. Deve-se iniciar com doses menores e acompanhar a pressão arterial e os níveis séricos de creatinina, que avaliam função renal. Pode causar aumento nos pelos do corpo e hipertrofia nas gengivas. Está indicada quando não há boa resposta ao metotrexato mas, muitas vezes, são usados concomitantemente.
Azatioprina: é uma medicação imunossupressora por via oral que pode ser utilizada em casos não responsivos aos tratamentos anteriores ou, eventualmente, quando precisamos diminuir o corticosteroide.
Ciclofosfamida: é utilizada geralmente por via endovenosa quando o paciente apresenta úlceras cutâneas ou vasculite sistêmica importante.
A gamaglobulina é indicada em casos refratários ao tratamento habitual e nos pacientes mais graves e com evolução rapidamente progressiva. São utilizadas doses altas por via endovenosa que, muitas vezes, são repetidas mensalmente.
Deve-se orientar o paciente quanto à necessidade de utilizar filtro solar todos os dias e, se possível, várias vezes ao dia, para controlar a fotossensibilidade cutânea.
Mais recentemente, medicações conhecidas como agentes biológicos têm sido utilizados em casos graves e não responsivos aos outros tratamentos, com bons resultados, mas seu uso ainda não está aprovado pelas autoridades sanitárias, encontrando-se em fase de estudo.
11. A criança pode fazer ginástica?
Na fase aguda, quando há dor, fraqueza e inflamação das fibras musculares, o repouso é recomendado. Nesta fase deve-se cuidar do correto posicionamento das articulações e extremidades para evitar contratura e deformidades. Com a melhora da força muscular e normalização das enzimas, pode-se gradativamente ir liberando a atividade física dentro dos limites de cada criança. Este trabalho deve ser orientado pelo fisioterapeuta.
12. O que pode acontecer se o tratamento for suspenso?
Se a criança está bem e a doença sob controle, o médico pode optar por suspender gradativamente a (s) medicação (ões) enquanto observa se há reativação do quadro. Mas se a medicação é suspensa de forma abrupta, antes de se obter a remissão da doença, sem o devido acompanhamento, corre-se o risco de voltar ao estágio inicial da doença e a mesma, a partir de então, não responder tão bem ao tratamento.
13. O que é calcinose?
A calcinose caracteriza-se pelo acúmulo de sais de cálcio no tecido subcutâneo, geralmente localizados em áreas expostas a traumas. Relativamente comum nas crianças com dermatomiosite, pode causar mais desconforto que a própria doença. Tem comportamento variável e imprevisível e é de difícil tratamento. Não existe um tratamento eficaz para esta complicação. Pode melhorar espontaneamente, fazer uma lesão semelhante a uma úlcera com saída de material semelhante a giz molhado pela pele ou, ainda, infectar-se repetidamente. Muitas vezes uma retirada cirúrgica da lesão causa uma melhora nos pacientes, embora o próprio trauma da cirurgia predisponha a que novas calcinoses sejam formadas.
14. O que é lipodistrofia?
Caracteriza-se por uma perda insidiosa do tecido subcutâneo e da gordura visceral, mais notada na face, que se acompanha de alterações no metabolismo das gorduras e da glicose. É uma complicação que tem sido notada mais frequentemente nos últimos anos. Não existe tratamento disponível no momento, mas estudos com medicações para lipodistrofia associada a outras doenças têm mostrado resultados promissores.
15. Sempre que o meu filho(a) tiver dor ou fraqueza nos músculos eu tenho que pensar em dermatomiosite?
A melhor conduta nestes casos sempre é levar ao pediatra. Algumas infecções virais, bacterianas ou associadas a protozoários, por exemplo, podem causar um quadro semelhante, mas a evolução e o tratamento são diferentes. Doenças neuromusculares degenerativas, doenças metabólicas, anormalidades genéticas, traumas e algumas medicações também podem causar alterações musculares e precisam ser diferenciadas da dermatomiosite, já que cada uma destas doenças tem manejo clínico diferente.
16. Como a família pode ajudar?
A família, assim como a escola, são partes importantes no tratamento e acompanhamento destas crianças. Deve-se ter conhecimento das dificuldades e limitações de cada paciente, dos medicamentos que usa, dos sinais de intolerância a estes medicamentos e maior atenção deve ser dada aos possíveis quadros infecciosos, já que estes pacientes são mais suscetíveis aos mesmos. A família deverá procurar conhecer melhor a evolução da doença e estimular e apoiar a criança, tanto física como emocionalmente. Muitas vezes um apoio psicológico ao paciente e/ou sua família são necessários quando se está diante de uma doença crônica.
COMISSÃO DE REUMATOLOGIA PEDIÁTRICA
Meu nome é Letícia, tenho 22 anos e aos 6 fui diagnosticada com a doença. Fiz um longo tratamento durante anos com diversos medicamentos, e com o passar do tempo fui curada, ou a doença de estabilizou, não sei ao certo. Porém tenho muito medo de um reincidência, meu tratamento foi no Hospital das Clínicas de São Paulo, gostaria de saber se há alguma restrição em especial pra mim que sou ex portadora deste diagnostico, como por exemplo certos medicamentos que podem desencadear novamente a doença e o que devo evitar. Caso queiram fazer perguntas sobre meu caso, estou a disposição.
Aguardo retorno!
Bom dia, Letícia! Somente o especialista que acompanha poderá auxiliar. Para uma 2ª opinião, entre no site da SBR em Procure um Reumatologista e procure por reumatologistas na sua cidade ou os hospitais da rede pública com atendimento gratuito em Reumatologia.
Oi, Leticia. Cheguei a este site pelo mesmo motivo que o seu. Tenho 29 anos, tive a doença por volta dos 7 e 8 anos de Idade. Cheguei a tomar 9 remédios por dia, o tratamento foi longo e intenso, doloroso, dificil, perdi muito cabelo, o animo, meu emocional e psicológico foram muito efetados, caia com frequência e sempre me achei diferente e mais frágil que as outras crianças, foi horrível. Com o tempo, meu corpo também em fase de crescimento ajudou e fui reagindo ao tratamento até que fui curada, ou a doença se estabilizou e parei de tomar os remédios e o médico meio que me liberou… Fazem mais de 15 anos e nenhum sintoma voltou. Mas ainda tenho medo. Queria saber qual a probabilidade dos sintomas reaparecerem, se já ouve casos assim, como foi, qual a probabilidade, se devo evitar algo, como tomar algum remédio, se o covid19 tem mais chances de me afetar ou não, por conta que meu organismo já entrou em contato com remédios pra fortalecer a imunidade, enfim, se alguém tiver algum artigo, história para compartilhar ou algum médico que possa me responder, sei que as causas ainda não são precisas, mas todo conhecimento é válido. É uma doença difícil de lidar em todos os aspectos. Se alguém quiser também de alguma palavra ou tiver alguma dúvida, pode me procurar, estou à disposição.
Meu email: sulouise@hotmail.com
Tenham fé, tudo é possível, passei por isso e hoje estou recuperada. Não desistam ❤
Olá Boa dia a todos fui diagnosticado com dermatomiosite faz exatos um ano nas primeiras semanas foram a mais difícil de entender o que estava de fato acontecendo mas em fim conseguir o tratamento no hospital São Paulo é hoje estou bem melhor nesta semana comecei a tomar azatioprina na segunda semanas perdi uns 8 kg e perdi a vontade de comer vômitos horrível quase desistir noites é noites sem dormir
Boa noite.
Atualmente conheço um adolescente que faz esse tratamento no exterior, minha dúvida é, no Brasil existe tratamento disponibilizado pelo SUS?!
É facilmente tratado aqui ou é considerado um tratamento com poucos recursos e de difícil acesso?
Olá Thais! Todos os serviços de Reumatologia Pediátrica do Brasil atendem pacientes com dermatomisite juvenil, mas precisará de encaminhamento do pediatra ao especialista. Em algumas cidades necessitará agendamento prévio pelo sistema CROSS, como em São Paulo.
Olá tudo bem?
Tenho a doença Comecei o tratamento com 11 anos,atualmente tenho 15!
Fiz o tratame todo pelo SUS!
Oi Vitória, como vc está atualmente? A filha de uma amiga recebeu o diagnóstico hj, estamos assustadas.
vc conseguiu encaminhamento para sao paulo ou fez na sua cidade?
Olá, sou Jivania . Faço tratamento de DERMATOMIOSITE desde agosto de 2017. Perdi a voz por 2 meses. Fiquei sem andar durante 7 meses. Quando voltei a andar eu caia sempre. Agora graças a Deus estou bem. Meu cabelo era enorme porém caiu todo. Os fios ficaram ressecados. Meu emocional ficou bem abalado. As enzimas so digado foi pra 2000. Segundo a médica reumatoligista especialista era pra eu está invalida e depressiva. O Neurocirugiao tambem falou que os pacientes dele naquele estado que eu estava todos entraram em coma e morreram. Eu nao dormia. Não andava. Não tinha força. E sentia muitíssimas dores. Pensei que morreria. Fiquei mto inchada e toda estourada. Pele descamadas e mta coceira
Eu moro em Canarana interior do Mato Grosso, minha filha tem 6 anos e 10 meses e aos 5 anos foi diagnosticada com a doença…para terem uma idéia a Aldolase dela estava em 64 e foi necessário ser feito a Eletroneuromiografia onde acuso miopatica…minha filha perdeu todos os movimentos por qse 3 meses, dessa forma ñ podia sair de casa e nem ir a escola, ela perdeu todo o 1° semestre de aula…oj ela está se recuperando porém tem várias restrições ainda…inclusive alimentares…ela visita a Reumatologista a cada 2 meses SEM FALTA e já fez 2 sessões de pulso…minha dúvida se alguém puder me ajudar é q me falaram q ela deve evitar a carne vermelha…Ñ totalmente, mais diminuir a quantidade consumida…seria vdd isso?
Ola Taciana! Apenas o especialista que acompanha o caso poderá auxiliar. Para uma segunda opinião, acesse: https://www.reumatologia.org.br/associado e encontre um reumatologista na sua região.
muito legal seu conteudo parabens pelo seu site.
Amei o post 🙂