Dermatomiosite Juvenil

1. O que é a dermatomiosite?

2. É comum na infância?

A dermatomiosite é uma doença rara na infância, sendo mais comum na idade adulta. Sua incidência estimada é de 0,4 a 0,5 para cada 100.000 habitantes (dados da Inglaterra e dos Estados Unidos). Não temos dados sobre sua incidência em nosso país. Mais frequentemente inicia-se na faixa etária de 4-10 anos e acomete mais o sexo feminino.

3. Qual é a causa da dermatomiosite?

Não há causa conhecida. O desenvolvimento da doença está relacionado a um distúrbio imunológico e associado a uma predisposição genética, que resultam em um processo denominado vasculite (inflamação dos vasos sangüíneos), de caráter crônico. Infecções por vírus ou bactérias podem preceder o aparecimento dos sintomas. No entanto, o papel destes agentes no desencadeamento da doença ainda é motivo de pesquisa.

4. Quais são as manifestações da dermatomiosite?

Em geral as manifestações surgem de modo lento e progressivo. A criança queixa-se de dores pelo corpo e nos músculos, apresenta febre baixa, desânimo, dificuldade para elevar os braços, pentear seus cabelos, subir escadas, levantar-se do chão e até mesmo da cama. As crianças recusam-se a andar e pedem para ser levadas ao colo. Podem ocorrer também dor ou inchação articular, dificuldade para engolir, regurgitação ou vômitos, voz fanhosa, tosse, dificuldade para respirar e quedas freqüentes. Em muitos casos a fraqueza muscular é a única manifestação, o que dificulta e retarda o diagnóstico. Os principais músculos acometidos são aqueles localizados nas coxas e na parte proximal dos braços. O acometimento dos músculos da respiração não é frequente, mas pode levar a dificuldades na respiração.

O quadro cutâneo é variável, com destaque para a vermelhidão generalizada na face, que muitas vezes é diagnosticada como dermatite alérgica. Um sinal sugestivo da dermatomiosite é o chamado heliotropo, que se caracteriza por inchaço e mancha arroxeada ou vermelha em volta das pálpebras. Manchas vermelhas também são freqüentes nos cotovelos, nos joelhos e nas superfícies extensoras das pequenas articulações das mãos, e conhecidas como sinal de Gottron. É importante salientar que estas lesões de pele podem aparecer ou se acentuar após exposição ao sol. Nódulos calcificados no tecido subcutâneo também podem surgir com a evolução da doença (calcinoses). Outros órgãos como o coração, pulmões e intestinos também podem ser acometidos. Diferentemente dos adultos, a dermatomiosite na faixa etária pediátrica não tem relação com doenças neoplásicas.

5. É contagioso?

A dermatomiosite não é uma doença infecto-contagiosa. Portanto, as crianças podem frequentar normalmente a escola e a creche assim que seu quadro clínico o permita.

6. Como se faz o diagnóstico da dermatomiosite?

O diagnóstico da dermatomiosite baseia-se nas manifestações clínicas descritas acima e nas alterações laboratoriais. A elevação das enzimas musculares como a creatino fosfoquinase (CK), a desidrogenase láctica (DHL), a aldolase e as transaminases (TGO e TGP) é importante para a confirmação do diagnóstico. Entretanto, esta elevação poderá não ocorrer nos quadros de dermatomiosite amiopática. O aumento nos valores das transaminases também pode ocorrer nas doenças que acometem o fígado e esta diferenciação deve ser feita cuidadosamente. A resposta ao tratamento é acompanhada com exame físico e a dosagem das enzimas musculares.

A eletroneuromiografia e a biópsia muscular fazem parte dos critérios para o diagnóstico da doença, porém são solicitados apenas quando a criança não apresenta o comprometimento cutâneo, casos de apresentação atípica ou quando há dúvidas no diagnóstico. A ressonância magnética pode ser utilizada para auxiliar no diagnóstico e para localizar o melhor grupo muscular para a realização da biópsia muscular. Outros exames poderão ser necessários na dependência dos outros órgãos acometidos.

7. A dermatomiosite tem cura?

A dermatomiosite, assim como as outras doenças reumáticas, não tem cura. O tratamento tem por objetivo induzir à remissão da doença para que a criança possa levar uma vida normal e sem medicações. Na maioria dos casos, a inflamação é controlada através do uso de corticosteróide e de medicamentos imunossupressores, que são utilizados por um ou mais anos. Dados epidemiológicos mostram que o prognóstico da doença na criança é melhor do que nos adultos. A doença pode ter um curso monocíclico, ou seja, um episódio único que entra em remissão com as medicações e na mais retorna, levando a um prognóstico melhor. O curso policíclico crônico é caracterizado por remissões e recidivas e, como o curso ativo crônico, quando o paciente não apresenta melhora significativa com o tratamento e está sempre em atividade, apresenta um prognóstico mais reservado, sujeito a mais complicações.

8. Quanto tempo dura o tratamento?

É variável e de acordo com cada caso. Por se tratar de doença crônica, o tratamento é, de modo geral, demorado. Os medicamentos poderão ser substituídos, ter suas doses corrigidas, ou, ainda, ser associados a outros, dependendo da evolução da criança. Cada medicação introduzida deve ser retirada lentamente, para que não haja a reativação da doença.

9. Tem que usar corticosteroide?

Invariavelmente sim. O corticosteroide é a medicação de primeira escolha no tratamento da dermatomiosite. Ele ajuda no controle da doença, tanto das manifestações cutâneas como musculares ou de outros órgãos e sistemas. As doses são variadas e o tempo de uso depende de cada situação. Pode ser feito por via oral ou endovenosa. A escolha da via endovenosa ocorre nos casos mais graves, quando uma dose mais alta se faz necessária, e sempre que se necessita uma resposta mais imediata. Embora seu uso provavelmente seja prolongado, deve-se ficar atento a efeitos colaterais como o aumento do risco de infecção (que também ocorre com a maioria dos medicamentos utilizados no tratamento da doença), alterações no crescimento, hipertensão, diabetes, alterações oculares e osteoporose. NUNCA deverá ser interrompido subitamente e sem orientação médica, pois isto pode levar a complicações graves e até ao óbito.

10. Quais os outros medicamentos que são indicados no tratamento da dermatomiosite?

Hidroxicloroquina: tem indicação como tratamento coadjuvante naqueles pacientes que apresentam lesões de pele fotossensíveis (pioram com o sol).

Metotrexato: pode ser utilizado por vias oral, subcutânea, intramuscular ou endovenosa (esta última reservada para casos graves), geralmente uma vez por semana. Sua eficácia começa a ser observada a partir da oitava semana. É indicado quando o paciente torna-se dependente ou resistente ao corticosteróide. Pode causar aftas, enjoos e alterações em alguns exames de sangue, como o hemograma e as transaminases.

Ciclosporina: seu uso geralmente se faz por via oral. Deve-se iniciar com doses menores e acompanhar a pressão arterial e os níveis séricos de creatinina, que avaliam função renal. Pode causar aumento nos pelos do corpo e hipertrofia nas gengivas. Está indicada quando não há boa resposta ao metotrexato mas, muitas vezes, são usados concomitantemente.

Azatioprina: é uma medicação imunossupressora por via oral que pode ser utilizada em casos não responsivos aos tratamentos anteriores ou, eventualmente, quando precisamos diminuir o corticosteroide.

Ciclofosfamida: é utilizada geralmente por via endovenosa quando o paciente apresenta úlceras cutâneas ou vasculite sistêmica importante.

A gamaglobulina é indicada em casos refratários ao tratamento habitual e nos pacientes mais graves e com evolução rapidamente progressiva. São utilizadas doses altas por via endovenosa que, muitas vezes, são repetidas mensalmente.

Deve-se orientar o paciente quanto à necessidade de utilizar filtro solar todos os dias e, se possível, várias vezes ao dia, para controlar a fotossensibilidade cutânea.

Mais recentemente, medicações conhecidas como agentes biológicos têm sido utilizados em casos graves e não responsivos aos outros tratamentos, com bons resultados, mas seu uso ainda não está aprovado pelas autoridades sanitárias, encontrando-se em fase de estudo.

11. A criança pode fazer ginástica?

Na fase aguda, quando há dor, fraqueza e inflamação das fibras musculares, o repouso é recomendado. Nesta fase deve-se cuidar do correto posicionamento das articulações e extremidades para evitar contratura e deformidades. Com a melhora da força muscular e normalização das enzimas, pode-se gradativamente ir liberando a atividade física dentro dos limites de cada criança. Este trabalho deve ser orientado pelo fisioterapeuta.

12. O que pode acontecer se o tratamento for suspenso?

Se a criança está bem e a doença sob controle, o médico pode optar por suspender gradativamente a (s) medicação (ões) enquanto observa se há reativação do quadro. Mas se a medicação é suspensa de forma abrupta, antes de se obter a remissão da doença, sem o devido acompanhamento, corre-se o risco de voltar ao estágio inicial da doença e a mesma, a partir de então, não responder tão bem ao tratamento.

13. O que é calcinose?

A calcinose caracteriza-se pelo acúmulo de sais de cálcio no tecido subcutâneo, geralmente localizados em áreas expostas a traumas. Relativamente comum nas crianças com dermatomiosite, pode causar mais desconforto que a própria doença. Tem comportamento variável e imprevisível e é de difícil tratamento. Não existe um tratamento eficaz para esta complicação. Pode melhorar espontaneamente, fazer uma lesão semelhante a uma úlcera com saída de material semelhante a giz molhado pela pele ou, ainda, infectar-se repetidamente. Muitas vezes uma retirada cirúrgica da lesão causa uma melhora nos pacientes, embora o próprio trauma da cirurgia predisponha a que novas calcinoses sejam formadas.

14. O que é lipodistrofia?

Caracteriza-se por uma perda insidiosa do tecido subcutâneo e da gordura visceral, mais notada na face, que se acompanha de alterações no metabolismo das gorduras e da glicose. É uma complicação que tem sido notada mais frequentemente nos últimos anos. Não existe tratamento disponível no momento, mas estudos com medicações para lipodistrofia associada a outras doenças têm mostrado resultados promissores.

15. Sempre que o meu filho(a) tiver dor ou fraqueza nos músculos eu tenho que pensar em dermatomiosite?

A melhor conduta nestes casos sempre é levar ao pediatra. Algumas infecções virais, bacterianas ou associadas a protozoários, por exemplo, podem causar um quadro semelhante, mas a evolução e o tratamento são diferentes. Doenças neuromusculares degenerativas, doenças metabólicas, anormalidades genéticas, traumas e algumas medicações também podem causar alterações musculares e precisam ser diferenciadas da dermatomiosite, já que cada uma destas doenças tem manejo clínico diferente.

16. Como a família pode ajudar?

A família, assim como a escola, são partes importantes no tratamento e acompanhamento destas crianças. Deve-se ter conhecimento das dificuldades e limitações de cada paciente, dos medicamentos que usa, dos sinais de intolerância a estes medicamentos e maior atenção deve ser dada aos possíveis quadros infecciosos, já que estes pacientes são mais suscetíveis aos mesmos. A família deverá procurar conhecer melhor a evolução da doença e estimular e apoiar a criança, tanto física como emocionalmente. Muitas vezes um apoio psicológico ao paciente e/ou sua família são necessários quando se está diante de uma doença crônica.

COMISSÃO DE REUMATOLOGIA PEDIÁTRICA