1. O que é esclerodermia?

É uma palavra de origem grega que significa “pele dura” (skleros = duro e dermis = pele). A pele torna-se espessada, dura e brilhante. A esclerodermia juvenil constitui um grupo heterogêneo de doenças cuja característica principal é o espessamento cutâneo em crianças menores de 16 anos.

2. Como é classificada a esclerodermia?

Há dois tipos de esclerodermia: a forma localizada e a sistêmica. Na esclerodermia localizada a doença está restrita a pele e ao tecido subcutâneo. Em alguns casos pode existir envolvimento do músculo e osso. Na esclerodermia sistêmica (como o próprio nome indica), além do envolvimento cutâneo, os órgãos internos também estão acometidos. Sendo assim, diferentes sintomas podem estar presentes de acordo com o órgão lesado: dificuldade respiratória (coração e pulmões), pressão alta (rins), azia e dificuldade para engolir (esôfago e estômago). Nesse texto, abordaremos apenas a esclerodermia localizada. É importante ressaltar que a forma localizada NÃO evolui para a forma sistêmica.

3. Qual o tipo de esclerodermia mais comum em pediatria?

A forma mais comum em pediatria é a esclerodermia localizada. Acredita-se que seja pelo menos dez vezes mais freqüente do que a forma sistêmica (mais comum no adulto). Uma vez que é raro haver envolvimento significativo dos órgãos internos na esclerodermia localizada, é extremamente importante que pais e responsáveis entendam o tipo de esclerodermia que o seu filho apresenta, pois em caso de informações distorcidas obtidas através de terceiros ou da internet nem sempre essas informações condizem com a realidade do seu filho.

4. É uma doença freqüente?

Não. A esclerodermia é uma doença rara. Estima-se que 3 casos ocorrem por ano para cada 100.000 pessoas. Como na maioria das doenças reumatológicas, as meninas são mais acometidas do que os meninos.

5. Qual a sua causa?

É uma doença inflamatória crônica de provável origem autoimune, o que significa que o sistema imunológico da criança reage contra ele mesmo. Uma vez instalado a inflamação na pele leva a inchaço e produção de tecido fibroso.

6. É uma doença hereditária?

Não. Embora alguns membros da mesma família podem ser acometidos.

7. Tem relação com alimentação? É contagiosa?

Não tem nenhuma relação com qualquer tipo de alimento porventura ingerido. Não é uma doença infecciosa, sendo assim as crianças não precisam ficar isoladas.

8. Essas manchas causam dor local? Coçam?

Essas lesões são indolores e não coçam.

9. Que outras alterações podem estar presentes?

Outras queixas comuns são a perda de pelos no local das manchas e diminuição das pregas normais da pele. Às vezes os pais notam que a criança quase não transpira.

10. Como as manchas aparecem distribuídas pelo corpo?

Elas podem apresentar aspecto oval ou arredondado (nesse caso chamamos de morféia) com o centro pálido e periferia com halo avermelhado, serem apenas uma mancha ou várias, de localização preferencial no tronco. Outra forma de apresentação, chamada de linear, pois o seu trajeto desenha uma linha, atinge geralmente um membro (superior ou inferior) de maior extensão em relação à morféia e em alguns casos pode estender para músculo e osso causando deformidades significantes. Às vezes a forma linear pode afetar a face e o couro cabeludo. A forma linear é mais comum do que a morféia.

11. Como saber se uma mancha na pele é esclerodermia?

O diagnóstico de certeza é feito através de uma pequena biópsia da lesão que pode ser realizada em qualquer idade pelo dermatologista.

12. Qual é o tratamento para a esclerodermia localizada?

O tratamento tem por objetivo controlar, o mais cedo possível, a inflamação, e tem pouco efeito no tecido que já está com fibrose (cicatriz); além de evitar o aparecimento de novas lesões e a progressão de lesões já existentes. Quando a inflamação desaparece, o organismo é capaz de reabsorver alguma parte do tecido fibroso e a pele pode voltar a ficar mais suave. Geralmente para a morféia pode-se usar tratamento tópico com hidratantes e creme de corticóide. Mas para a morféia generalizada (várias placas) e para a forma linear o tratamento com medicações (geralmente por via oral) faz-se necessário. Os medicamentos mais utilizados são os corticóides (prednisona e prednisolona) e o metotrexato, sendo este último de uso prolongado.

13. A fisioterapia é necessária?

Os exercícios localizados podem ser indicados quando as lesões se estendem sobre as articulações e diminuem a amplitude do movimento. Se a junta não for mobilizada pode ocorrer uma contratura com limitação dos movimentos. Nos casos em que a perna é afetada, pode acontecer um comprimento desigual da mesma, levando à alteração da marcha com maior pressão nas costas e quadris. Estes defeitos podem ser evitados colocando uma palmilha no sapato.

14. Qual é a evolução à longo prazo da doença?

Geralmente a morféia deixa apenas marcas na pele. A esclerodermia linear pode deixar a criança com graves problemas devido à atrofia dos músculos e à diminuição do crescimento dos ossos, além de que pode provocar deformidades nas articulações.

15. Quem trata essa doença: o reumatologista ou o dermatologista?

O profissional ideal para tratar essa doença é aquele que tem experiência, pois não são todos os médicos que conhecem bem a doença e as medicações recomendadas para o seu tratamento. O reumatologista pediátrico é, geralmente, o profissional mais experiente no manuseio desses pacientes.

COMISSÃO DE REUMATOLOGIA PEDIÁTRICA

Última atualização (04/04/2011)

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