Atualmente, a SAF é clinicamente definida por tromboses recorrentes, arteriais ou venosas, perdas fetais de repetição e; laboratorialmente pela presença de anticorpos antifosfolipídeos (aPL), a saber: anticardiolipina (aCL), anti-beta2 glicoproteína1 (B2GP1) e o Lúpus Anticoagulante (LAC).

Existem três acontecimentos associados com os aPL e que servem como marcadores para a SAF:

1) Anticoagulante lúpico: O LAC pode causar equívoco, pois apesar de prolongar testes de coagulação in vitro (“ação anticoagulante”), sua presença in vivo é associada a um efeito pró coagulante. A detecção do LAC é feita através de testes da coagulação. É um teste de difícil realização que se baseia na detecção de um prolongamento no tempo de coagulação, ocasionado pela presença de um anticorpo inibitório.

2) VDRL falso positivo ou provas biológicas falso positivas para sífilis: O VDRL (Venereal Disease Research Laboratory) e RPR (reagina plasmática rápida) são ensaios biológicos que utilizam um extrato que contém cardiolipina, fosfatidilcolina e colesterol. Na SAF, pode-se observar este teste com resultado falso positivo, ou seja, VDRL ou RPR positivos, acompanhados por um teste de FTA-ABS ou teste de imobilização do treponema negativos.

3) Anticorpos anticardiolipina e contra outros fosfolipídeos: De forma geral, os pacientes com manifestações clínicas de SAF têm anticorpos anticardiolipina do tipo IgG em títulos altos e mantidos ao longo do tempo. Os aCL e anti-b2GPI designam anticorpos que reagem positivamente em ensaios contendo como antígeno a cardiolipina.
Sinais e sintomas:

Trombose

As tromboses tendem a acometer, principalmente, as veias dos membros inferiores e as artérias cerebrais; no entanto, qualquer local pode ser acometido, como vasos do coração, fígado, rim e retina. A trombose venosa profunda (TVP) em membros inferiores é a manifestação mais comum da SAF e pode ser complicada por embolia pulmonar. Pode surgir no pós-parto, após repouso extenso ou pelo uso de estrógenos em mulheres.

Perdas fetais de repetição

Existe uma estreita relação entre a presença de aPL, LAC e aCL com abortos espontâneos. Altos títulos de aCL estão associados a um maior risco de perdas fetais, que são mais frequentes no primeiro e segundo trimestre da gravidez. A perda aparentemente ocorre por insuficiência placentária e tendem a ser recorrentes. Sabe-se que o risco desse evento obstétrico ocorrer, em pacientes com SAF não tratadas durante a gravidez, está em torno de 80%.

Plaquetopenia

Apesar de não fazer parte do critério de classificação, o achado de plaquetas abaixo da normalidade pode ser a única manifestação da SAF e, algumas vezes, requer tratamento. A plaquetopenia geralmente é leve a moderada, com contagem de plaquetas acima de 50.000 e normofuncionantes.
Livedo reticular

Trata-se de uma lesão de pele com aspecto marmóreo, principalmente em membros inferiores e antebraços. Em alguns trabalhos foi relacionado a uma maior incidência de doença trombótica arterial e pré-eclâmpsia.

Outras manifestações

Coréia não reumática, lesões em válvulas cardíacas, úlceras nas pernas, dor de cabeça e doenças neurológicas como a mielopatia transversa.

Diagnóstico:

Critérios Clínicos
1. Trombose Vascular:
Um ou mais episódios de trombose arterial, venosa ou de pequenos vasos em qualquer órgão ou tecido, confirmados por achados de exames de imagem ou biópsia, que deve excluir vasculite.

2. Morbidade Gestacional:
(a) Uma ou mais mortes de feto normal com mais de 10 semanas de gestação, com morfologia fetal normal detectada por ultrassonografia ou exame direto do feto;
(b) Um ou mais nascimentos prematuros de feto morfologicamente normal com 34 semanas ou menos em virtude eclâmpsia ou pré-eclâmpsia grave ou insuficiência placentária;
(c) Três ou mais abortamentos espontâneos antes de 10 semanas de gestação excluindo mal-formações do feto, além de causas cromossomiais maternas ou paternas.

Critérios Laboratoriais

1. Lúpus Anticoagulante presente no exame de sangue em duas ou mais ocasiões com intervalo de no mínimo 12 semanas, detectado de acordo com as recomendações da Sociedade Internacional de Trombose e Hemostasia.

2. Anticorpo anticardiolipina IgG e/ou IgM em títulos moderados a altos (>40 GPL ou MPL) em duas ou mais ocasiões, com intervalo de no mínimo 12 semanas. O teste deve ser ELISA padronizado.

3. Anticorpo anti-2 GPI IgG ou IgM detectado no exame de sangue em duas ou mais ocasiões, com intervalo de no mínimo 12 semanas. O teste deve ser ELISA padronizado.

Tratamento:

Os pacientes com diagnóstico de SAF ou aqueles que possuem apenas os exames positivos, sem manifestações clínicas, devem ser orientados quanto ao controle de fatores de risco conhecidos para trombose, como: obesidade, diabetes, dislipidemia, hipertensão arterial e tabagismo.

É recomendado, também, que esses pacientes evitem o sedentarismo. Vale ressaltar que em todas as mulheres com aPL positivo, independente da presença de trombose, é veementemente contra-indicado o uso de anticoncepcionais combinados ou terapia de reposição hormonal.

É consenso que as tromboses arteriais ou venosas serão tratadas com anticoagulante, como a Varfarina ou heparinas não fracionada e de baixo peso molecular. O tratamento é feito pela vida toda e o alvo terapêutico é determinado pelo resultado de um exame de coagulação – o INR. O INR deverá estar entre 2-3 para pacientes que tiveram trombose venosa e entre 3-4 para tromboses arteriais.

Segundo a demonstração de dois estudos prospectivos, a prevenção de abortamentos nas pacientes portadoras de SAF é feita com heparina associada ao AAS infantil. Entretanto, somente a heparina não fracionada ou de baixo peso molecular têm sido utilizadas no tratamento de gestantes nos EUA e na Europa, devido ao risco de má-formação fetal pela varfarina. Em contrapartida, no Brasil, assim como em outros países, a conversão para varfarina após o primeiro trimestre de gestação é feita de maneira aceitável.

O post Síndrome Antifosfolípide apareceu primeiro em Sociedade Brasileira de Reumatologia.